ABSTRACT
Revesz syndrome is a rare variant of dyskeratosis congenita and is characterized by bilateral exudative retinopathy, alterations in the anterior ocular segment, intrauterine growth retardation, fine sparse hair, reticulate skin pigmentation, bone marrow failure, cerebral calcification, cerebellar hypoplasia and psychomotor retardation. Few patients with this syndrome have been reported, and significant clinical variations exist among patients. This report describes the first Brazilian case of Revesz syndrome and its ocular and clinical features.
A síndrome de Revesz é uma rara variante de disceratose congênita caracterizada por retinopatia exsudativa bilateral, alterações no segmento anterior ocular, retardo do crescimento intrauterino, pilificação fina e escassa, pigmentação cutânea reticular, falência da medula óssea, calcificações cerebrais, hipoplasia cerebelar e retardo neuropsicomotor. Há variações clínicas significativas entre os poucos relatos desta patologia existentes na literatura. Descrevemos o primeiro caso brasileiro de síndrome Revesz e suas características clínicas e oculares.
Subject(s)
Humans , Female , Infant , Dyskeratosis Congenita/diagnosis , Strabismus/diagnosis , Pancytopenia/diagnosis , Retinal Detachment , Vitreous Hemorrhage , SyndromeABSTRACT
OBJETIVO: Determinar a eficácia do transplante de membrana amniótica associada ao transplante de conjuntiva autólogo no tratamento do pterígio primário. MÉTODOS: Analisou-se prospectivamente 26 pacientes (14 mulheres e 12 homens) com idade entre 20 e 60 anos, atendidos no ambulatório de oftalmologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba e que foram submetidos ao tratamento do pterígio primário com cirurgia de exérese do pterígio e uso de membrana amniótica associada ao transplante de conjuntiva autólogo, entre abril e novembro de 2001. Foram analisados: grau do pterígio, complicações pós-operatórias e recidivas. RESULTADOS: No pós-operatório 4 casos (15,38 por cento) tiveram complicações, nenhuma considerada séria, sendo a mais freqüente a retração do enxerto em 2 casos. No sexto mês após a cirurgia, 24 pacientes (92,3 por cento) obtiveram sucesso cirúrgico e 2 pacientes (7,69 por cento) tiveram recidiva corneana ou conjuntival. Dos pacientes que tiveram complicações, 50 por cento sofreram recidiva do pterígio (P<0,05). CONCLUSÃO: Trata-se de procedimento seguro e com baixo grau de recidiva. As complicações pós-operatórias estão associadas com maior chance de recidiva. É também opção nos casos em que não há conjuntiva doadora suficiente para cobrir toda a área a ser incisada.
Subject(s)
Adult , Female , Humans , Male , Middle Aged , Amnion/transplantation , Conjunctiva/transplantation , Pterygium/surgery , Follow-Up Studies , Recurrence , Severity of Illness Index , Transplantation, Autologous , Treatment OutcomeABSTRACT
Objetivo: Avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes vítimas de queimadura ocular pelo agente químico cal, no Serviço de Oftalmologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba, enfatizando-se os casos de queimaduras oculares pela "Bomba de Cal". Métodos: Estudo prospectivo de 88 pacientes com queimadura ocular pela cal (cal sem explosäo ou bomba de cal), que procuraram o serviço de Pronto Atendimento do referido hospital no período de setembro de 1999 a setembro de 2000. Resultados: Dos 88 pacientes avaliados 73 (82,95 porcento) foram vítimas de queimadura ocular pela cal no ambiente de trabalho e 15 (17,24 porcento) foram vítimas da "Bomba de Cal" (brincadeira regional). A maioria dos pacientes examinados foi do sexo masculino, com faixa etária entre 20 e 40 anos, com predomínio de queimadura ocular unilateral e grau I quanto vítimas de acidente de trabalho e bilateral e grau IV quanto a queimadura foi resultante da "Bomba de Cal". Conclusäo: Comparando-se os grupos estudados observou-se que o grupo vítima de queimadura ocular pela "Bomba de Cal" apresentou maior agravo à saúde ocular demonstrado, neste estudo, pela bilateralidade, gravidade das lesöes e idade mais precoce de acometimento dos pacientes.